Аутоиммунный гепатит встречается преимущественно у молодых людей; возраст половины больных составляет от 10 до 20 лет. Второй пик заболевания наблюдается в периоде менопаузы. Три четверти составляют женщины.
В большинстве случаев картина поражения печени не согласуется с установленной продолжительностью симптоматики. Хронический гепатит может оставаться бессимптомным в течение нескольких месяцев (а возможно, и лет) до момента, когда желтуха становится явной и можно поставить диагноз. Заболевание может быть распознано раньше, если рутинное исследование обнаруживает стигмы печёночного заболевания или результаты биохимического исследования функции печени отличаются от нормы.
У некоторых больных желтуха отсутствует, несмотря на то что уровень билирубина в сыворотке обычно повышается. Явная желтуха часто носит эпизодический характер. Изредка наблюдается выраженная холестатическая желтуха.
Начало заболевания может быть различным. Выделяют два варианта начала аутоиммунного гепатита.
У части больных заболевание начинается как острый вирусный гепатит (слабость, отсутствие аппетита, появление темной мочи, затем интенсивная желтуха с выраженной гипербилирубинемией и высоким уровнем аминотрансфераз в крови), в дальнейшем в течение 1-6 мес. развертывается четкая клиническая картина аутоиммунного гепатита.
Второй вариант начала заболевания характеризуется преобладанием в клинической картине внепеченочных проявлений и лихорадки, что приводит к ошибочному диагнозу системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, сепсиса и др.
В периоде развернутых симптомов аутоиммунного гепатита характерны следующие клинические проявления:
- Основные жалобы больных - выраженная общая слабость, утомляемость, значительное снижение трудоспособности; снижение аппетита, боли и чувство тяжести в правом подреберье, тошнота; появление желтухи, кожного зуда; боли в суставах; повышение температуры тела; появление различных сыпей на коже; нарушение менструального цикла.
- При осмотре больных выявляются желтуха различной степени выраженности, изменения кожи (геморрагические экзантемы в виде четких точек или пятен, после их исчезновения остаются пигментные пятна; волчаночноподобная эритема, нередко «бабочка» на лице; узловатая эритема; очаговая склеродермия); лимфаденопатия. При тяжелом течении заболевания появляются сосудистые звездочки, гиперемия ладоней (palmer liver).
- Поражение системы органов пищеварения.
Наиболее характерным признаком аутоиммунного гепатита является гепатомегалия. Печень болезненна, консистенция ее умеренно плотная. Возможно увеличение селезенки (не у всех больных). В периоды резко выраженной активности гепатита наблюдается преходящий асцит. Практически у всех больных имеется хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
Следует обратить внимание на то, что у некоторых больных, как правило, в периоды обострения заболевания, отмечаются эпизоды обратимой «малой» печеночной недостаточности.
- Внепеченочные системные проявления.
Аутоиммунный гепатит является системным заболеванием, при котором кроме печени, поражаются многие органы и системы. У больных выявляются миокардит, перикардит, плеврит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, синдром Кушинга, фиброзирующийальвеолит, гемолитическая анемия.
У лиц с тяжёлым течением заболевания может появляться гипертермия. У таких больных также может наблюдаться острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов, который не сопровождается их деформацией и носит мигрирующий характер. В большинстве случаев отмечаются боль и тугоподвижность без заметной отёчности. Обычно такие изменения полностью разрешаются.
Наиболее важным из внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, но он чаще всего развивается в терминальной стадии болезни. Биопсия почки часто выявляет мягкий гломерулит. В гломерулах могут быть найдены депозиты иммуноглобулинов и комплемента. Комплексы, содержащие небольшие ядерные рибонуклеопротеины и IgG, характерны преимущественно для больных с заболеваниями почек. Гломерулярные антитела выявляются практически у половины больных, но не соотносятся с объёмом поражения почек.
Кожные проявления включают аллергический капиллярит, акне, эритему, изменения по типу красной волчанки и пурпуру.
Может отмечаться спленомегалия без портальной гипертензии, часто с генерализованной лимфаденопатией, по-видимому являющейся частью единого процесса лимфоидной гиперплазии.
В активной фазе заболевания обнаруживаются изменения в лёгких, включая плеврит, мигрирующие лёгочные инфильтраты и ателектазы. Обеднение лёгочного рисунка на рентгенограмме грудной клетки может быть обусловлено дилатированными прекапиллярами. Высокий сердечный выброс при хроническом заболевании печени «вносит свою лепту» в развитие лёгочной гиперволемии. Также обнаруживаются множественные лёгочные артериовенозные анастомозы. Другой возможный вариант - фиброзирующий альвеолит.
Первичная лёгочная гипертензия описана только у одного больного с мультисистемным поражением.
Эндокринные изменения включают кушингоидный вид, акне, гирсутизм и кожные стрии. У мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие тиреоидита Хашимото и других отклонений со стороны щитовидной железы, включая микседему и тиреотоксикоз. Как до, так и после установления диагноза хронического гепатита у больных возможно развитие сахарного диабета.
Лёгкая анемия, лейкопения и тромбоцитопения связаны с увеличенной селезёнкой (гиперспленизм). Гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса - ещё одно редкое осложнение. Изредка с хроническим гепатитом ассоциирован эозинофильный синдром.
Неспецифический язвенный колит может возникнуть вместе с хроническим активным гепатитом или осложнить его течение.
Имеются сообщения о развитии гепатоцеллюлярной карциномы, однако это происходит очень редко.
Следует подчеркнуть, что внепеченочные проявления аутоиммунного гепатита, как правило, не доминируют в клинической картине заболевания и развиваются обычно не одновременно с симптоматикой гепатита, а значительно позже.
В отличие от этого при системной красной волчанке, с которой часто приходится дифференцировать аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика доминирует в клинической картине и развивается значительно раньше, чем симптоматика гепатита.
Характерные признаки аутоиммунного хронического гепатита
- Обычно болеют женщины
- Возраст 15-25 лет или период менопаузы
- Сыворотка: повышение активности трансаминаз в 10 раз повышение уровня у-глобулина в 2 раза
- Биопсия печени: активный неспецифический процесс
- Антинуклеарные антитела > 1:40, диффузные
- Антитела к актину > 1:40
- Хороший ответ на кортикостероиды
- Уровень сывороточного а-фетопротеина у трети больных может более чем в 2 раза превышать верхнюю границу нормы. При проведении кортикостероидной терапии его концентрация снижается.
Содержание:Аутоиммунный гепатитЭтиология и патогенез аутоиммунного гепатитаКлиническая картина аутоиммунного гепатитаАутоиммунный гепатит - Диагностика Как лечить аутоиммунный гепатитАутоиммунный гепатит - Течение и прогноз
